ABSTRACT
Propósito: Demostrar el interés diagnóstico de la RM cerebral con gadolinio en 7 casos con enfermedad de Sturge Weber Dimitri. Material y Métodos: Se estudiaron 7 pacientes, 5 de sexo masculino y 2 de sexo femenino, cuyas edades oscilaron entre 3 meses y 24 años. En 6 casos se observó angioma hemifacial "rojo vinoso" y la RM cerebral fue indicada por la aparición de una o más crisis convulsivas. Sólo en uno de los casos de ésta serie no existía angioma hemifacial ni corporal y la RM cerebral se realizó en un contexto clínico de cefaleas refractarias con nauseas y vómitos. Resultados: En los 7 casos las secuencias SET1 con gadolinio demostraron refuerzo caracteristico de un angioma leptomeningeo de la convesidad temporoparietal ubicado del lado derecho en 6 casos e izquierdo en uno; asociando incremento en el refuerzo de uno o ambos plexos coroideos como signo de angiomatosis. También en los 7 casos hubo asimetría en el tamaño de los hemisferios cerebrales por menor desarrollo en los lactantes, y por hemiatrofia progresiva en niños y adultos jóvenes. Los dos lactantes presentaron además señal anormal en la sustancia blanca del hemisferio cerebral afectado como signo de mielinogénesis acelerada. Las típicas calcificaciones corticales aparecen tardíamente y se observaron en un caso. Conclusión: En un contexto de crisis convulsivas de etiología no aclarada, la RM cerebral con gadolinio puede demostrar alteraciones morfológicas características de la enfermedad de Sturge Weber Dimitri.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Angiomatosis , Central Nervous System Diseases/diagnosis , Central Nervous System Diseases/etiology , Epilepsy/etiology , Gadolinium/therapeutic use , Magnetic Resonance SpectroscopyABSTRACT
Introducción: Recientes publicaciones describen la asociación de epilepsia, calcificaciones cerebrales y enfermedad celíaca (EPICAEC) siendo la mayoría de origen italiano. Con el objetivo de descubrir esta concordancia entre enfermedades en nuestro medio se estudiaron 12 pacientes con epilepsia y calcificaciones cerebrales para detectar enfermedad celíaca. Material y métodos: Se estudiaron doce pacientes con epilepsia y calcificaciones cerebrales en los que se descartaron etiologías conocidas. A todos se les realizó electroencefalograma (EEG), tomografía axial computada (TAC) y biopsia peroral de intestino delgado. Resultados: Se diagnosticó enfermedad celíaca en los 12 pacientes. La biopsia intestinal mostró atrofia parcial subtotal en 8 niños; en 2, atrofia parcial severa y en 2, atrofia parcial moderada con aumento de linfocitos intraepiteliales en todos ellos. Once pacientes presentaron convulsiones parciales con síntomas relacionados con un origen en el lóbulo occipital. El EEG fue normal a lo largo de toda la evolución en 7 pacientes. La TAC mostró en todos los pacientes calcificaciones cerebrales de aspecto abullonado y serpinginoso en la región occipital bilateral y en 5, imágenes hipodensas en la sustancia blanca periventricular o alrededor de las calcificaciones. En 5 pacientes las convulsiones precedieron a la aparición de las calcificaciones. Se observó una correlación clara entre el comienzo de la dieta y el control de las convulsiones en 4. Conclusiones: Los resultados mostraron igual concordancia de EPICAEC en nuestro medio que lo expresado en la literatura. Todo paciente con epilepsia y calcificaciones cerebrales de causa no explicada debe ser sometido a una biopsia intestinal para descartar enfermedad celíaca, aun en ausencia de síntomas digestivos